שני האתרים העיקריים של אחסון גליקוגן אגירת גליקוגן לאחרונה דיווחנו שחומצה-אלפא גלוקוזידאז רקומביננטית אנושית (rhGAA, Alglucosidase alfa), טיפול מאושר על ידי ה-FDA למחלת פומפה, באופן משמעותי הפחתת רמות הגליקוגן בשרירים ראשוניים מחולים עם GSD IIIa [97]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › מאמרים › PMC4682885
פיתוח פרה-קליני של טיפול חדש לאחסון גליקוגן …
הם שריר הכבד והשלד.
באיזה חלק בגוף מאוחסן גליקוגן חידון?
המקומות העיקריים נמצאים ב-הכבד (לשמור על רמות הגלוקוז בדם) ובשריר (לספק אנרגיה במהלך צום ארוך). לכבד יש יכולת אחסון גבוהה יותר אבל לשרירים יש יותר מקום ולכן יש יותר גליקוגן מאוחסן בשרירים. מבשר לגליקוגן שניתן להשתמש בו כדי להאריך וליצור מולקולת גליקוגן.
מהו אתר האחסון בגוף לגלוקוז?
גלוקוז הוא מקור הדלק העיקרי לתאים שלנו. כאשר הגוף אינו צריך להשתמש בגלוקוז לאנרגיה, הוא אוגר אותו ב-הכבד והשרירים. צורה מאוחסנת זו של גלוקוז מורכבת ממולקולות גלוקוז מחוברות רבות ונקראת גליקוגן.
איך מאוחסן גליקוגן?
גליקוגן מאוחסן בכבד. כאשר הגוף זקוק ליותר אנרגיה, חלבונים מסוימים הנקראים אנזימים מפרקים גליקוגן לגלוקוז. הם שולחים את הגלוקוז החוצה לגוף. כאשר למישהו יש GSD, חסר לו אחדשל האנזימים המפרק גליקוגן.
איזה מהדברים הבאים הוא האתר הגדול ביותר לאחסון גלוקוז בגוף?
כאיבר הגדול ביותר בגוף, הכבד מבצע מספר פונקציות מטהרות ומטבוליות בגוף, שאחת מהן היא אחסון גלוקוז בצורת הגליקוגן שלו. הכבד מסוגל להכיל עד 10% מנפחו בגליקוגן, בניגוד לאחסון של 1% בנפח המתנהל בשרירי השלד.
