הריאות מעורבות בכ-80% מכל החולים עם סקלרודרמה. מעורבות ריאות על כל צורותיה התבררה כגורם המוביל למוות ולנכות.
מהי תוחלת החיים של אדם עם סקלרודרמה?
אנשים שיש להם סקלרודרמה מקומית עשויים לחיות חיים ללא הפרעה עם חוויות וניהול סימפטומים מזעריים בלבד. מצד שני, לאלו שאובחנו עם גרסה מתקדמת ומערכתית של המחלה יש פרוגנוזה של בכל מקום מ-שלוש עד 15 שנים.
מהי סקלרודרמה ריאה?
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית הקשורה לסקלרודרמה (SSc-ILD) היא הפרעת פיברוזה ריאתית המאופיינת בדלקת מערכתית והצטלקות מתקדמת של הריאות שמובילה לאי ספיקת נשימה.
מהי סקלרודרמה בשלב הקצה?
מחלת ריאות בשלב הסופי הוגדרה כיתר לחץ דם ריאתי הדורש אילופרוסט אמבולטורי מתמשך, או פיברוזיס ריאתי הדורש חמצן מתמשך, או מוות מ ממחלת ריאות הקשורה לסקלרודרמה.
האם סקלרודרמה היא מחלת ריאות מגבילה?
מוות מוקדם מ-SSc-ILD הוא נדיר יחסית עם הישרדות מוערכת של 85% לאחר 5 שנים [76]. מחלת ריאות מגבילה חמורה (מוגדרת על ידי FVC ≤50% pred) דווחה שהתרחשה ב-13% מהחולים [11].
