רוב האנשים שאובחנו עם עמילואידוזיס הם בין הגילאים 60 עד 70, אם כי הופעה מוקדמת יותר מתרחשת. מִין. עמילואידוזיס מתרחשת בשכיחות גבוהה יותר ב-men.
האם עמילואידוזיס מופיע במשפחות?
ATTR עמילואידוזיס יכול להופיע במשפחות והוא ידוע בתור עמילואידוזיס ATTR תורשתי. אנשים עם עמילואידוזיס ATTR תורשתית נושאים מוטציות בגן TTR. המשמעות היא שגופם מייצר חלבוני TTR חריגים לאורך חייהם, שיכולים ליצור משקעי עמילואיד. אלה בדרך כלל משפיעים על העצבים או הלב, או שניהם.
מהו הגורם העיקרי לעמילואידוזיס?
הגורם לעמילואידוזיס AL היא בדרך כלל a plasma cell dyscrasia, חריגה נרכשת של תא הפלזמה במח העצם עם ייצור של חלבון שרשרת קלה לא תקין (חלק מ- נוגדן).
מהי תוחלת החיים של אדם עם עמילואידוזיס?
לעמילואידוזיס יש פרוגנוזה גרועה, וההישרדות החציונית של ללא טיפול היא רק 13 חודשים. למעורבות לבבית יש את הפרוגנוזה הגרועה ביותר וגורמת למוות תוך כ-6 חודשים לאחר הופעת אי ספיקת לב. רק 5% מהחולים עם עמילואידוזיס ראשוני שורדים מעבר ל-10 שנים.
האם עמילואידוזיס היא מחלה אוטואימונית?
עם עמילואידוזיס AA, המצב הבסיסי הוא מחלה אוטואימונית או זיהום כרוני.
