Agammaglobulinemia היא קבוצה של ליקויים חיסוניים תורשתיים המאופיינת בריכוז נמוך של נוגדנים בדם עקב מחסור בלימפוציטים מסוימים בדם ובלימפה. נוגדנים הם חלבונים (אימונוגלובולינים, (IgM), (IgG) וכו') שהם מרכיבים קריטיים ועיקריים של מערכת החיסון.
האם אgammaglobulinemia קטלנית?
תאי B הם חלק ממערכת החיסון ובדרך כלל מייצרים נוגדנים (הנקראים גם אימונוגלובולינים), המגינים על הגוף מפני זיהומים על ידי שמירה על תגובה חיסונית הומורלית. מטופלים עם XLA לא מטופל נוטים לפתח זיהומים חמורים ואפילו קטלניים.
איך מועברת אגמגלבולינמיה?
עם זאת, ניתן לתת לחולים עם אגמגלבולינמיה חלק מהנוגדנים שחסרים להם. הנוגדנים מסופקים בצורה של אימונוגלובולינים (או גמא גלובולינים) וניתן לתת אותם ישירות לזרם הדם (תוך ורידי) או מתחת לעור (תת עורי).
מי גילה אגמגלבולינמיה?
בשנת 1952, Ogden Bruton, רופא ילדים בבית החולים W alter Reed Army בוושינגטון הבירה (איור 1), דיווח על המקרה הראשון של אגמגלבולינמיה מולדת מזה 8 שנים -ילד זקן שסבל מאלח דם פנאומוקוקלי חוזר.
האם XLA היא מחלה אוטואימונית?
למרות שחולים עם XLA בדרך כלל נחשבים כבעלי סיכון נמוך למחלות אוטואימוניות או דלקתיות בהשוואה למחלות אחרותקבוצות PIDD, נתונים מסקר חולים זה ורישום לאומי מצביעים על כך שלחלק ניכר מהחולים עם XLA יש תסמינים התואמים לאבחנה של דלקת פרקים, …
