מופשט. Phosphorylase kinase (PhK) משלב אותות הורמונליים ונוירונים והוא אנזים מפתח בשליטה על חילוף החומרים של גליקוגן . PhK הוא אחד הגדולים מבין קינאזות החלבון והוא מורכב מארבעה סוגים של תת-יחידות, עם סטוכיומטריה (αβγδ)4 ו-MW כולל של 1.3 × 106.
מה עושה phosphorylase b kinase?
Phosphorylase kinase (PhK) מתאם אותות הורמונליים ונוירונים כדי להתחיל את פירוק הגליקוגן. האנזים מזרז את הזרחון של גליקוגן פוספורילאז b (GPb) לא פעיל, וכתוצאה מכך נוצרת גליקוגן פוספורילאז פעיל a.
מהו פוספורילאז b?
Phosphorylase a ו-phosphorylase b נבדלים זה מזה על ידי קבוצת פוספוריל בודדת בכל תת-יחידה. פוספורילאז b הופך לפוספורילאז a כאשר הוא מזורחן בשארית סרין בודדת (סרין 14) בכל תת-יחידה. האנזים הרגולטורי פוספורילאז קינאז מזרז את השינוי הקוולנטי הזה.
מה עושה פוספורילאז לעומת קינאז?
ההבדל העיקרי ביניהם הוא ש-Kinase הוא אנזים המזרז העברה של קבוצת פוספט ממולקולת ATP למולקולה שצוינה בעוד שפוספורילאז הוא אנזים שמכניס קבוצת פוספט למולקולה אורגנית, במיוחד גלוקוז.
אילו תסמינים יגרום מחסור בכבד פוספורילאז קינאז?
זה ידוע גם בתור קשור ל-PHKBמחסור בפוספורילאז קינאז. התסמינים דומים לאלה של אנשים עם GSD-IXa. ילדים עם GSD-IXb יכולים לפתח כבד מוגדל (הפטומגליה), היפוגליקמיה, ירידה בטונוס השרירים (היפוטוניה), חולשת שרירים ועיכובים בגדילה שעלולים לגרום לקומה נמוכה בילדות.
