תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 1 (APS-1) היא הפרעה נדירה ומורכבת בתורשה רצסיבית של תפקוד לקוי של תאי מערכת החיסון עם ריבוי אוטואימוניות. זה מופיע כקבוצה של תסמינים, כולל בלוטות אנדוקריניות שעלולות להיות מסכנות חיים ותפקוד לקוי של מערכת העיכול.
מהי מחלה פולי אוטואימונית?
תסמונות אוטואימוניות פוליגלנדולריות (PAS) הן פוליאנדוקרינופתיות נדירות המאופיינות בכשל של מספר בלוטות אנדוקריניות כמו גם איברים לא-אנדוקריניים, הנגרמות על ידי הרס בתיווך חיסוני של רקמות אנדוקריניות.
מה גורם לתסמונת פוליגלנדולרית?
לדעתו זה מתרחש כתוצאה מ-חוסר איזון במערכת החיסון. הפרעה זו גורמת להפרשה מוגברת של בלוטת התריס (היפר-תירואידיזם), להגדלה של בלוטת התריס ולבליטה של גלגלי העין. הסיבה המדויקת להפרעה זו אינה ידועה. חושבים שהוא עובר בתורשה כתכונה אוטוזומלית רצסיבית.
מהו הפרעה בתפקוד פוליגלנדולרי?
תסמונות של חוסר פוליגלנדולרי (PDS) מאפיינות בחוסרים עוקבים או סימולטניים בתפקוד של מספר בלוטות אנדוקריניות שיש להן סיבה משותפת. אטיולוגיה היא לרוב אוטואימונית. הסיווג תלוי בשילוב של ליקויים, הנכללים ב-1 מתוך 3 סוגים.
מהי אנדוקרינופתיה אוטואימונית?
תסמונת פוליאנדוקרינית אוטואימונית היא נדירה, תורשתיתמחלה שבה המערכת החיסונית תוקפת בטעות רבים מרקמות ואיברי הגוף. הקרום הרירי ובלוטות האדרנל והפארתירואיד מושפעים בדרך כלל, אם כי רקמות ואיברים אחרים עשויים להיות מעורבים גם כן.
