Alpha-1-antitrypsin (AAT) הוא חלבון המיוצר ב-הכבד המגן על רקמות הגוף מפני פגיעה מחומרים הנלחמים בזיהום המשתחררים על ידי המערכת החיסונית שלו.
מה מייצר אנטי-טריפסין אלפא1?
Alpha-1-antitrypsin מיוצר על ידי גרנולוציטים נויטרופילים אנושיים והמבשרים שלהם ומשוחררים במהלך אקסוציטוזיס של גרגירים.
אילו תאים מייצרים אנטי-טריפסין אלפא-1 בריאות?
אלפא-1 אנטי-טריפסין (AAT) הוא מעכב הפרוטאין העיקרי בתוך הריאה. הוא מיוצר בעיקר על ידי hepatocytes מהמקום שבו הוא מופרש לפלזמה. לאחר מכן הוא מתפזר לתוך הריאה שם הוא פועל כמעכב העיקרי של אלסטאז נויטרופילים [1, 2].
האם אלפא-1 אנטי-טריפסין מיוצר בכבד?
Alpha-1-antitrypsin (AAt) הוא מעכב סרין פרוטאז מיוצר בעיקר בכבד. מחסור ב-AAt, המשפיע על זכרים ונקבות באופן שווה, עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית קו-דומיננטית וגורם בעיקר למחלת כבד, מחלת ריאות או שניהם.
מתי מתרחש מחסור באנטי-טריפסין באלפא-1?
אנשים עם מחסור באלפא-1 באנטי-טריפסין מפתחים בדרך כלל את הסימנים והתסמינים הראשונים של מחלת ריאות בין הגילאים 25 ל-50. התסמינים המוקדמים ביותר הם קוצר נשימה בעקבות פעילות קלה, יכולת מופחתת להתאמן וצפצופים.
