Agammaglobulinemia (XLA) היא שגיאה מולדת בתפקוד מערכת החיסון שעלולה לגרום לזיהומים מסכני חיים ולמחלות ריאות כרוניות כגון ברונכיאקטזיס. עיכובים באבחון פוגעים בפרוגנוזה ובאיכות החיים של החולים.
איך אגמגלבולינמיה משפיעה על הגוף?
אגמגלבולינמיה מקושרת X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - המכונה גם XLA - היא הפרעה תורשתית (גנטית) במערכת החיסון שמפחיתה את יכולת להילחם בזיהומים. אנשים עם XLA עלולים לקבל זיהומים באוזן הפנימית, בסינוסים, בדרכי הנשימה, במחזור הדם ובאיברים פנימיים.
האם אgammaglobulinemia קטלנית?
תאי B הם חלק ממערכת החיסון ובדרך כלל מייצרים נוגדנים (הנקראים גם אימונוגלובולינים), המגינים על הגוף מפני זיהומים על ידי שמירה על תגובה חיסונית הומורלית. מטופלים עם XLA לא מטופל נוטים לפתח זיהומים חמורים ואפילו קטלניים.
האם אגמגלבולינמיה היא מחלה?
Agammaglobulinemia היא קבוצה של ליקויים חיסוניים תורשתיים המאופיינים בריכוז נמוך של נוגדנים בדם עקב מחסור בלימפוציטים מסוימים בדם ובלימפה. נוגדנים הם חלבונים (אימונוגלובולינים, (IgM), (IgG) וכו') שהם מרכיבים קריטיים ועיקריים של מערכת החיסון.
איך מטפלים באגממגלבולינמיה?
מכיוון שחולה עם אגמגלבולינמיה אינו מסוגל לייצר ספציפינוגדנים, הטיפול הרפואי העיקרי הוא כדי להחליף אימונוגלובולין (Ig). טיפול אגרסיבי באנטיביוטיקה לזיהומים חיידקיים עשוי למנוע סיבוכים ארוכי טווח.
